Multimediálna podpora výučby klinických a zdravotníckych odborov :: Portál Lekárskej fakulty Univerzity Pavla Jozefa Šafárika v Košiciach
Lekárska fakulta Univerzity Pavla Jozefa Šafárika v Košiciach
Projekt MEFANET (MEdical FAculties Educational NETwork)

Nastavenie liečby domácou umelou pľúcnou ventiláciou u pacienta s Duchennovou svalovou dystrofiou

Nastavenie liečby domácou umelou pľúcnou ventiláciou u pacienta s Duchennovou svalovou dystrofiou

Duchennova svalová dystrofia (Duchenne muscular dystrophy - DMD) je dedičné ochorenie s viazanosťou na X chromozóm. Dochádza k mutácii génu pre dystrofín, čo vedie k strate integrity a funkcie svalových vlákien a ich nahradeniu tukovým a spojivovým tkanivom. Svalová degenerácia vedie k poruchám hybnosti a strate schopnosti chôdze zvyčajne okolo dvanásteho roku života. Často býva postihnutý aj myokard. Postihnutie dýchacích svalov a ďalšie pridružené komplikácie spôsobujú zhoršovanie pľúcnych funkcií a vedú k respiračnému zlyhaniu. Pri neliečenom ochorení nastáva zvyčajne smrť okolo dvadsiateho roku života, najčastejšie v dôsledku kardiálnych a respiračných príčin. Pre rozvoj chronického respiračného zlyhávania býva potrebné pacientov s DMD nastaviť na liečbu podpornou ventiláciou.

Sú pre vás obrazové kazuistiky užitočné? Požadovali by ste obrazové kazuistiky aj z iných odborov? Máte nejaké pripomienky alebo návrhy na vylepšenie? Prosím, poskytnite nám váš názor vyplnením krátkeho dotazníka.


 

Anamnéza:

Terajšie ochorenie: 20-ročný študent s Duchennovou svalovou dystrofiou sa dostavil na pľúcnu kliniku za účelom posúdenia vývoja respiračného zlyhania a potreby začatia liečby neinvazívnou ventiláciou. Motorický deficit mu bráni otočiť sa na posteli, dokáže hýbať hlavou a písať. Nepociťuje výraznejšie dyspnoe, neguje nočné budenie sa, lapanie po dychu, udáva pocit nevyspatosti po 7-hodinovom spánku. Rok používa úspešne kašľový asistent.
Osobná anamnéza: ťažká kvadruparéza, ťažká kyfoskolióza hrudnej a bedrovej chrbtice, sínusová tachykardia.
Lieková anamnéza: sine

Laboratórne vyšetrenia:

Antropometria: Výška: 178 cm Hmotnosť: 36 kg BMI: 11,36 kg/m2
Fyzikálny nález: eupnoe, normostenický habitus, kyfoskolióza, flekčné kontraktúry horných aj dolných končatín, akrá chladné, tachykardia 118/min
Spirometria: ťažká „reštrikčná“ ventilačná porucha – na základe FVC a FEV1, bodypletyzmografiu nebolo možné realizovať (Obrázok 1)
Krvné plyny – ASTRUP arterializovanej kapilárnej krvi: pH 7,393, pCO2 6,21 kPa, pO2 8,23 kPa, HCO3 27,80 mmol/l, SaO2 91,30%

Zobrazovacie metódy:

RTG snímka hrudníka: s prihliadnutím na výraznú ľavostrannú deformujúcu skoliózu parenchým bez ložiskových a infiltratívnych zatienení (Obrázok 2)
Polygrafia: obštrukčné spánkové apnoe stredne ťažkého stupňa s apnoicko-hypopnoickým indexom 19,7 epizód/hod., s desaturačným indexom 13,3 epizód/hod., priemernou saturáciou 93%, časom stráveným v saturácii pod 90% počas 36,5 min (Obrázok 3)

Terapia:

Pacienta sme nastavili na liečbu neinvazívnou ventiláciou na prístroji pre domácu umelú pľúcnu ventiláciu, ktorý umožňuje nastaviť dva rôzne režimy (Obrázok 4). Ako primárny – nočný režim sme nastavili ventiláciu dvojúrovňovým pretlakom (bi-level positive airway pressure – BiPAP) v spontánne-časovanom režime (spontaneous-timed ST) s inspiračným tlakom 10 cmH2O, expiračným tlakom 5 cmH2O, so záložnou frekvenciou 12/min, s použitím nosovej masky (Obrázok 5). Ako sekundárny – denný režim sme nastavili náustkovú ventiláciu s dychovým objemom 850 ml (Obrázok 6).

Pri uvedenej liečbe sme dosiahli dobrú toleranciu pacienta, úplne odstránenie apnoických a hypopnoickýh epizód, pokles desaturačného indexu z 13,3 na 0,5 epizód/hod., nárast priemernej nočnej saturácie z 93% na 95,4%, v krvných plynoch pokles hyperkapnie zo 6,21 na 6,13 kPa, nárast pO2 z 8,23 na 10,16 kPa a nárast saturácie z 91,3 nad 94,5% (Obrázok 7).

Diagnóza:

Duchennova svalová dystrofia
Ťažká kyfoskolióza
Chronická hypoxemicko-hyperkapnická respiračná insuficiencia
Obštrukčné spánkové apnoe stredne ťažkého stupňa

Diskusia/komentár:

U pacientov s DMD dochádza pri postihnutí dýchacích svalov k poklesu pľúcnych funkcií a rozvoju respiračného zlyhávania. To sa objavuje najskôr počas spánku, preto je u týchto pacientov odporúčané realizovať celonočnú polysomnografiu ideálne s kapnografiou. Toto umožňuje zachytiť jednak nočnú hypoventiláciu spôsobenú slabosťou dýchacích svalov a znížením respiračného drivu v dýchacom centre a zároveň apnoické a hypopnoické epizódy, ktoré sú u pacientov s DMD bežné. Vyskytujú typicky v REM spánku v dôsledku svalovej atónie, ale často mávajú aj centrálny charakter. Užitočným vyšetrením je funkčné vyšetrenie pľúc, ktoré predpovedá zhoršovanie nočných saturácií.

Medzinárodné odporúčania udávajú ako vhodnú metódu starostlivosti o pacientov s Duchennovou dystrofiou použitie kombinácie neinvazívnej ventilácie, kašľového asistenta (Obrázok 8) a domáceho pulzoxymetrického monitoringu denných kyslíkových saturácií, ktoré by mali byť udržiavané nad 95%. Zahraničné štúdie opisujúce skúsenosti s neinvazívnou ventiláciou udávajú jej začiatok zvyčajne v čase výskytu symptomatickej hyperkapnie. Zvyčajný vývoj ventilácie týchto pacientov prebieha tak, že spočiatku sú pacienti počas noci ventilovaní maskou a počas dňa majú možnosť využitia náustkovej ventilácie podľa potreby. Náustková ventilácia (mouthpiece ventilation, MPV) je spôsob ventilácie, pri ktorom pacient podľa potreby nadýchne väčšie množstvo vzduchu, podobne ako povzdychu alebo zívnutí. Umožňuje to pacientovi plynulejšie hovoriť, prípade na sa najesť. Náustková ventilácia však vyžaduje pevné zovretie pier okolo náustka.

Postupne zvyčajne prestáva nočná ventilácia stačiť a pacienti prechádzajú na celodennú ventiláciu s maskou. Medzinárodné skúsenosti ukazujú, že použitie neinvazívnej ventilácie pri DMD spomaľuje zhoršovanie pľúcnych funkcií, znižuje nutnosť prechodu na tracheostómiu, frekvenciu hospitalizácií a celkovo predlžuje prežívanie. U neinvazívne ventilovaných pacientov je podľa dostupných údajov medián prežívania približne 27 rokov, niektorí pacienti sa dožívajú takmer 40 rokov. Na Slovensku je podľa metodických odporúčaní neinvazívna ventilácia indikovaná v prípade dennej hyperkapnie alebo u normokapnického pacienta so známkami respiračného distressu.
U predstaveného pacienta bola indikovaná ventilácia v čase, kedy sa začali objavovať prvé známky respiračnej insuficiencie za účelom spomalenia jej vývoja a zlepšenia kvality života.

Autori deklarujú, že kazuistiku s identickým obsahom nebudú publikovať v iných domácich alebo zahraničných printových alebo elektronických publikáciách.

Klasifikácia ICD-10: G71.0 Svalová dystrofia, J96.11 Chronická respiračná insuficiencia nezatriedená inde typ II (hyperkapnický), G47.31 Obštrukčné spánkové apnoe

 

4-D hodnotenie:

typ
Skripta a návody
typ
Edukačné weby a atlasy
typ
Digitálne video
typ
Prezentácie a animácie
typ
Obrazový materiál – kazuistiky
typ
E-learningové kurzy (LMS)
result
Nerecenzované

level
Základná úroveň
level
Pokročilá úroveň
level
Špecializačná úroveň
level
Komplexná úroveň
   
Zvoľte prosím dosiahnutú úroveň vzdelania a potom ohodnoťte výučbový materiál predovšetkým z pohľadu vhodnosti materiálu pre samoštúdium.
Študent – študent bakalárskeho alebo magisterského stupňa
Absolvent – absolvent bakalárskeho alebo magisterského stupňa
PhD. absolvent – postgraduálny študent, absolvent PhD. štúdia, odborný asistent, ...
 
Ohodnoťte
ako prvý tento článok!
hodnotiť

Creative Commons LicenseObsah článku podlieha licencii Creative Commons Uveďte autora-Neužívejte dílo komerčně-Nezasahujte do díla 3.0 Česko
autor: Ivana Paraničová | pracovisko: Klinika pneumológie a ftizeológie | publikované: 22.12.2017 | posledné úpravy: 16.4.2018
citácia: Paraničová Ivana: Nastavenie liečby domácou umelou pľúcnou ventiláciou u pacienta s Duchennovou svalovou dystrofiou. Multimediálna podpora výučby klinických a zdravotníckych odborov :: Portál Lekárskej fakulty Univerzity Pavla Jozefa Šafárika v Košiciach [online] 22.12.2017, posledná aktualizácia 16.4.2018 [cit. 2018-09-24] Dostupný z WWW: <http://portal.lf.upjs.sk/clanky.php?aid=326>. ISSN 1337-7000.
 

Komentáre a diskusia

Vložiť nový príspevok:

Autor / e-mail: [ prihlásenie/overenie používateľa ]
Titulok:
Text:
 
 Pridať štítok:   Štítok odoslaný, ďakujeme