Chronické respiračné zlyhanie na podklade kyfoskoliózy

Kyfoskolióza je skeletálne ochorenie charakterizované deformitou hrudníka so zníženou poddajnosťou hrudníkovej steny a narušenou mechanikou dýchania, vedúcou k závažnej reštrikčnej ventilačnej poruche a progresívnej hypoventilácii s rozvojom chronickej respiračnej insuficiencie (RI). Neinvazívna ventilácia (NIV), v kombinácii s dlhodobou oxygenoterapiou, v súčasnosti predstavuje efektívnu liečebnú modalitu. Kazuistika opisuje prípad 49-ročnej pacientky s idiopatickou kyfoskoliózou, u ktorej došlo k rozvoju chronickej hypoxemicko-hyperkapnickej respiračnej insuficiencie indikovanej na liečbu neinvazívnou ventilačnou podporou v kombinácii s oxygenoterapiou.

Sú pre vás obrazové kazuistiky užitočné? Požadovali by ste obrazové kazuistiky aj z iných odborov? Máte nejaké pripomienky alebo návrhy na vylepšenie? Prosím, poskytnite nám váš názor vyplnením krátkeho dotazníka.

Anamnéza:

49-ročná pacientka bola preložená na Kliniku pneumológie a ftizeológie (KPaF) UNLP a LF UPJŠ v Košiciach z I. Internej kliniky UNLP a LF UPJŠ v Košiciach pre progresiu dýchavice a chronickú hypoxemicko-hyperkapnickú respiračnú insuficienciu. Pacientka bola od detstva postihnutá kyfoskoliózou bez známeho vyvolávajúceho faktora. Nepodstúpila žiadnu korekčnú operáciu chrbtice, nebola pravidelne sledovaná ortopédom. Približne rok pred príjmom na našu kliniku prekonala pľúcnu embolizáciu s vážnym klinickým priebehom, s rozvojom akútneho respiračného zlyhania s potrebou endotracheálnej intubácie, invazívnej ventilácie a prechodnej tracheostómie, bez následnej podpornej ventilačnej liečby. Pacientka bola taktiež v dispenzári kardiológa pre sínusovú tachykardiu a psychiatra pre anxiózny syndróm. Z chronickej medikácie pravidelne užívala warfarín, betablokátor, statín a antidepresíva. Bola nefajčiarka, fajčiť prestala pred 17 rokmi, slobodná, zamestnaná v realitnej agentúre ako administratívna pracovníčka.
Terajšie ochorenie: niekoľko dní pred príchodom do nemocnice pozorovala postupné zhoršovanie dýchavice, netolerovala ani minimálnu fyzickú záťaž. Bolesti na hrudníku, kašeľ, teploty, gastrointestinálne ťažkosti negovala. Rekurentná pľúcna embolizácia a akútny koronárny syndróm boli vylúčené na internej klinike.
Fyzikálne vyšetrenie: cyanóza (saturácia pulzným oximetrom 90%), tachykardia s pravidelnou akciou srdca 112/min. (vs. kompenzačná pri hypoxémii), dýchanie vezikulárne, bez vedľajších fenoménov, ťažká kyfoskolióza hrudnej chrbtice a pravostranný gibbus.

Laboratórne výsledky:

Vyšetrenie artériových krvných plynov dokumentovalo chronickú hypoxemicko-hyperkapnickú respiračnú insuficienciu s hodnotami: pH = 7,374, pCO2 = 8,11 kPa, pO2 = 4,55 kPa, ktorá bola kompenzovaná retenciou bikarbonátov.

Zobrazovacie metódy:

RTG posteroanteriórna snímka hrudníka: výrazná deformita hrudnej chrbtice s presunom stredových štruktúr (Obrázok 1). V zachytenej časti pľúcneho parenchýmu bez evidentných ložiskovo-infiltratívnych zmien.
Funkčné vyšetrenie pľúc: ťažká reštrikčná ventilačná porucha, úsilná výdychová vitálna kapacita znížená na 0,62 l, tj. 25% náležitých hodnôt.

Terapia:

Na základe hodnôt krvných plynov bola u pacientky indikovaná neinvazívna ventilácia nosovou maskou použitím dvojúrovňového pozitívneho pretlaku v dýchacích cestách (BiPAP), ktorý vytváral tlakovú ventilačnú podporu pomocou dvoch rozdielnych tlakov aplikovaných počas nádychu a počas výdychu. Pre NIV sme zvolili hybridný mód dvojúrovňového pretlaku s automaticky menlivou tlakovou podporou s cieľom zabezpečiť predvolený konštantný dychový objem pacientky. Vzhľadom na závažnú hypoxémiu bolo do ventilačného okruhu k BiPAP nutné pripojiť aj oxygenoterapiu. Pacientka liečbu výborne tolerovala, počas 17-dňovej hospitalizácie sme zaznamenali významné zlepšenie klinického stavu so zmiernením dýchavice a zlepšením hodnôt krvných plynov. Postupne došlo k poklesu dennej hyperkapnie a zlepšeniu hypoxémie. Liečba neinvazívnou ventiláciou s doplnkovou dlhodobou domácou oxygenoterapiou bola pacientke indikovaná a odporúčaná na chronické domáce používanie počas spánku a podľa tolerancie aj počas dňa. Compliance pacientky k odporúčanej liečbe zostala dlhodobo výborná (priemerné denné používanie 8 hodín) aj počas pravidelného ambulantné sledovania v dispenzári Ambulancie pre spánkové poruchy dýchania KPaF (tč. liečbu používa 3. rok) s postupnou normalizáciou hodnôt pCO2 (Obrázok 2). Indikovaná liečba významnou mierou prispieva k zlepšenej kvalite života pacientky, čo jej umožňuje naďalej pracovať.

Diagnóza:

Chronická hypoxemicko-hyperkapnická respiračná insuficiencia
Kyfoskolióza

Diskusia/komentár:

Respiračný systém pozostáva z dvoch základných zložiek. Pľúca zabezpečujú výmenu krvných plynov, svalová pumpa zabezpečuje ventiláciu pľúc. Svalová pumpa pozostáva z hrudného koša, dýchacích svalov a neuromuskulárnych spojení. Respiračné zlyhanie je stav, kedy respiračný systém nie je schopný dodávať dostatočné množstvo kyslíka do arteriálnej krvi a vylučovať oxid uhličitý (Obrázok 3).
Diagnostika RI sa opiera o vyšetrenie krvných plynov a acidobázickej rovnováhy. Z časového hľadiska môže prebiehať akútne, chronicky alebo akutizovaním chronického stavu. Pri dlhšom priebehu sa rozvíjajú kompenzačné mechanizmy smerujúce k udržaniu optimálnej acidobázickej rovnováhy v krvi a zníženiu hypoxémie alebo hyperkapnie. Kompenzácia prebieha pomocou hyperventilácie s tachypnoe, pomocou tachykardie, polycytémie a retenciou bázických zlúčením renálnymi mechanizmami.
Respiračné zlyhanie následkom postihnutia pľúcneho parenchýmu (pneumónia, syndróm akútnej dychovej tiesne, kardiogénny pľúcny edém, emfyzém, intersticiálne pľúcne ochorenie) vedie k rozvoju hypoxémie s normokapniou alebo hypokapniou (hypoxemická RI = RI I. typu). Zlyhanie svalovej pumpy vedie k rozvoju alveolárnej hypoventilácie s hyperkapniou a paralelnou hypoxémiou (hypoxemicko-hyperkapnická RI = RI II. typu). Príčinou hypoxemicko-hyperkapnického respiračného zlyhania môže byť postihnutie dychového centra, lieky tlmiace centrálny nervový systém, funkčné alebo mechanické nervovosvalové ochorenie postihujúce hrudnú stenu (neuromuskulárne ochorenia, deformity hrudníka, extrémna obezita).
Kyfoskolióza predstavuje známu príčinu respiračného zlyhania svalovej pumpy s postupným rozvojom chronickej hypoxemicko-hyperkapnickej respiračnej insuficiencie. Najčastejšie sa stretávame s idiopatickou kyfoskoliózou s rozvojom v detskom veku, ale môže sa vyskytnúť aj sekundárne pri iných ochoreniach (Obrázok 4). Riziko rozvoja RI v prípade kyfoskoliózy je asociované so závažnosťou skoliotického zakrivenia chrbtice, tj. na základe tzv. Cobbovho uhla (Obrázok 5).
Kyfoskolióza znižuje poddajnosť steny hrudníka, s následnou potrebou vynaloženia väčšieho inspiračného úsilia pri dosahovaní relatívne malých dychových objemov, čím prispieva k zvýšeniu práce dýchacieho svalstva. Zmena konfigurácie hrudníkovej steny vedie k mechanicky nevýhodnej pozícii dýchacieho svalstva a následne k zníženiu svalovej sily. Pacienti, v snahe predísť svalovej únave, prechádzajú na vzor rýchleho a plytkého dýchania, čo vedie k nerovnomernej ventilácii pľúc a k vzniku mikroatelektáz.
Dlhodobá nerovnováha medzi nedostatočne pracujúcou svalovou pumpou a potrebami ventilácie vedie k hyperkapnii s hypoxémiou, zlyhávaniu pravostranných srdcových oddielov s rozvojom cor pulmonale chronicum. Prognóza pacientov na konzervatívnej terapii bez ventilačnej podpory je v tomto štádiu ochorenia výrazne nepriaznivá.
NIV je dominantnou liečebnou modalitou u pacientov s chronickou respiračnou insuficienciou na podklade ochorení hrudníkovej steny už desaťročia. Aj napriek týmto znalostiam sa v klinickej praxi stretávame s prípadmi, kedy je mnoho kyfoskoliotických pacientov s chronickou respiračnou insuficienciou liečených dlhodobou domácou oxygenoterapiou bez NIV. Aplikačnou cestou NIV je využitie rôznych typov tvárových masiek alebo helmy bez potreby invazívnej endotracheálnej intubácie so zachovanou možnosťou rozprávania a prehĺtania (Obrázok 6). Technicky sa využíva aplikácia pozitívneho pretlaku v dýchacích cestách, buď formou kontinuálneho pretlaku (CPAP) alebo dvojúrovňových (BiPAP) ventilačných módov v prevedení rôznych typov špecificky navrhnutých ventilátorov až po plne vybavené ventilátory na jednotkách intenzívnej starostlivosti.
U pacientov s kyfoskoliózou NIV preukázateľne zlepšuje architektoniku spánku, normalizuje nočné aj denné krvné plyny takmer okamžite po zahájení liečby. Taktiež zlepšuje mechaniku ventilácie a prináša úľavou práce svalov čím prispieva k predlžovaniu ich výdrže. Dlhodobá liečba pomocou NIV zmierňuje príznaky dyspnoe, zlepšuje kognitívne funkcie, skracuje dĺžku hospitalizácie a zvyšuje kvalitu života. Iniciácia dlhodobej NIV u pacientov s kyfoskoliózou je indikovaná v čase výskytu príznakov vyplývajúcich z chronickej hypoventilácie a výskytu dennej hyperkapnie. Neexistujú dôkazy o tzv. profylaktickom používaní NIV u asymptomatických pacientov s normálnymi hodnotami krvných plynov. Okrem korekcie hyperkapnie NIV napomáha k zmierňovaniu hypoxémie, v niektorých prípadoch pri pretrvávaní nízkych hodnôt parciálneho tlaku kyslíka je však potrebné zvažovať pridanie oxygenoterapie k ventilačnému okruhu. Prognóza pacientov s deformitami hrudníka na dlhodobej liečbe pomocou NIV je pomerne dobrá, 5 ročné prežívanie sa pohybuje v rozmedzí 76-90%.

Autori deklarujú, že kazuistiku s identickým obsahom nebudú publikovať v iných domácich alebo zahraničných printových alebo elektronických publikáciách.

Klasifikácia ICD-10:

J96.1 Chronické respiračné zlyhanie

Creative Commons LicenseObsah článku podlieha licencii Creative Commons Uveďte autora-Neužívejte dílo komerčně-Nezasahujte do díla 3.0 Česko