Vrodené anomálie mužského genitálu - príznaky, diagnostika, operačná liečba

Vrodené anomálie mužského genitálu (retencia semenníka, fimóza, hypospádia, epispádia) Kryptorchizmus-nezostúpenie semenníka/ov -semenník je zadržaný na fyziologickej ceste zostupu testes, ktoré prebieha v treťom trimestri -typy: inguinálna retencia (semenník palpačne hmatný v inguinálnom kanáli) abdominálna retencia (semenník je zadržaný v bruchu) retraktilné testes- semenník migrujúci- možné ho stiahnuť skrotálne alebo v pokoji a teple môže byť prítomné v skróte, ale "vyskakuje" naspäť inguinálne môže byť agenéza a semenník nie je prítomný vôbec Etiológia: neznáma Príčiny- mechanické- krátke gubernaculum kongenitálne- nesenzitivita na gonadotropíny Epidemiológia: 1-4% donosených novorodencov, 1-45% nedonosených novorodencov Klinický obraz: skrótum prázdne, palpačne nehmatáme semenník, môže byť hmatný inguinálne alebo nehmatný vôbec Dg: -palpácia, inšpekcia -USG skróta a inguiny -hCG, LH, vo vyššom veku riziko poruchy spermiogenézy Th: operačná (orchiopexia), pri abdominálnej retencii exploratívna laparoskopia operácia by mala byť ideálne do konca 2. roka (najčastejšie okolo 4 rokov) alebo najneskôr do začiatku puberty, neskôr riziko malignity (následne orchiektómia) Fimóza- zúžená predkožka, ktorú nie je možné pretiahnuť cez glans - fyziologická (primárna)- po narodení s buď čiastočnou alebo úplnou nemožnosťou pretiahnutia preputia cez glans kvôli priordzeným adhéziam medzi glans a vnútorným listom alebo kvôli zúženiu (prítomný škrtiaci prstenec) - prepuciálna retraktibilita stúpa vekom, až 90 % do veku 3 rokov -získaná (sekundárna)- vzniká kvôli zápalom (balanopostitída), balanitis xerotica obliterans alebo násilným sťahovaním s poškodením tkaniva a tvorbou jazvy KO: preputium nemožno stiahnuť alebo len čiastočne, prítomný zúžený pruh, ústie nevizualizovateľné Komplikácie- zápaly (balanopostitída, zápaly močových ciest), parafimóza (stihanutie predkožky možné, nemožné pretiahnutie naspäť) Liečba: primárna (bez škrtiaceho prstenca) väčšinou nevyžaduje liečbu, najneskôr do puberty vplyvom dozrievania tkaniva a erekcií uvoľnenie zrastov a natiahnutie predkožky, v prípade prít. škrt. prstenca alebo sekundárna- lokálne kortikoidy (betametazón) alebo operačná- cirkumcízia Hypospádia- ústie uretry je proximálnejšie na ventrálnej strane penisu Epidemiológia: 1:300 KO: penis je angulovaný (ventrálna kurvatúra), ústie uretry je umiestnené inde ako na vrchole glans (podľa typu hypospádie), preputium zhrubnuté na dorzálnej strane väčšie, často prítomný aj rázštep glans - kvôli väzivovému pruhu prítomná aj angulácia penisu ventrálne Typy: glandulárna (ústie proximálne na glans) koronárna (ústie v sulcus coronarius) penilná (ústie na ventrálnej strane penisu) penoskrotálna (ústie na rozhraní koreňa penisu a skróta) skrotálna (ústie sa nachádza v oblasti skróta) perineálna (ústie pod skrótom, môže byť až v oblasti perinea) Dg: inšpekcia, potrebné vylúčiť intersex Th: operačná- presunutie ústia na vrchol glans, vyrovnanie angulácie Epispádia- ústie uretry je dorzálnejšie Typy: glandulárna (ústie je na dorzálnej strane penisu, ktorý je široký a plochý) penilná (ústie medzi symfýzou a sulcus coronarius glandis) penopubická (uretrálne ústie v oblasti penopubického spojenia) - veľmi často inkotinentní Th: operačná- plastika uretry Aphallia- agenéza penisu -vzniká zlyhaním vývinu genitálneho hrboľčeka -vzácne (1:10-30 mil.) KO: chýbajúci penis, uretra sa často otvára na análnej hranici susediacej s malým kožným príveskom alebo môže ústiť do rekta, testes môžu byť vyvinuté, väčšinou zostúpené, alebo môže byť prítomný kryptorchizmus či iné ďalšie vývojové vady, anus umiestnený anteriórnejšie Diphallia- zdvojený penis -epidemiológia 1:1-5 mil. KO: obraz od menšieho prídavného penis až po kompletné zdvojenie, môžu byť prítomné uretry v každom orgáne, väčšinou býva nerovnomerná veľkosť s uloženým tesne vedľa seba, časté sú ďalšie vrodené vady ako hypospádia, skrotum bifidum, duplikácia MM, renálna agenéza alebo ektópia,... Vnorený/nenápadný penis- dĺžka je správna, avšak môže byť vtiahnutý dovnútra pod suprapubický tuk Th: operačná Mikropenis- normálne tvarovaný penis, ale aspoň 2,5 krát menší ako priemerná veľkosť v erekcii -najčastejšia príčina je hypogonálny hypogonadizmus Megalopenis- rapídne zväčšovanie penisu, najčastejšie pre zvýšenú tvorbu testosterónu (intersticiálne nádory penisu, hyperplázia alebo nádory nadobličky) Angulácia penisu- ohnutie penisu vertikálne alebo horizontálne Th: operačná Torzia penisu- rotačná deformita väčšinou vprotismere hodinových ručičiek Skrótum: Hydrokéla- tekutina v skróte, najčastejšie v spojení s ingvinálnou herniou a komunikáciou s dutinou brušnou Bifid scrotum- deformita, pri ktorej sú labioskrotálne záhyby úplne oddelené bez prítomného raphe Etopic scrotum- anomália pozície jedného hemiskróta spolu s ingvinálnym kanálom Skrotána hypoplázia- nedovyvinutie jednej alebo oboch strán skróta Skrotálna agenéza- chýbajúce skrótum Scrotoschíza- mekóniová hydrokéla a kongenitálna ruptúra skróta -príčina: mekóniová peritonitída

Predmety/kurzy

• Chirurgia 4 (Úrazová chirurgia, Urológia) [ChK/CH-V4/09]