Multimediálna podpora výučby klinických a zdravotníckych odborov :: Portál Lekárskej fakulty Univerzity Pavla Jozefa Šafárika v Košiciach
Lekárska fakulta Univerzity Pavla Jozefa Šafárika v Košiciach
Projekt MEFANET (MEdical FAculties Educational NETwork)

Systémový lupus erythematodes s mnohopočetnými orgánovými komplikáciami

Systémový lupus erythematodes s mnohopočetnými orgánovými komplikáciami

Systémový lupus erythematodes (SLE) je autoimunitné ochorenie, väčšinou s chronickým priebehom, ktoré môže postihnúť takmer všetky dôležité orgány, najčastejšie kožu, kĺby, srdce a cievy, obličky, centrálny nervový systém a pľúca. Ochorenie je charakterizované hyperaktivitou B-lymfocytov, ktorá vedie k tvorbe autoprotilátok prevažne zameraných proti orgánovo nešpecifickým antigénom. Kazuistika opisuje prípad SLE s mnohopočetnými orgánovými komplikáciami u 29-ročnej pacientky.

Sú pre vás obrazové kazuistiky užitočné? Požadovali by ste obrazové kazuistiky aj z iných odborov? Máte nejaké pripomienky alebo návrhy na vylepšenie? Prosím, poskytnite nám váš názor vyplnením krátkeho dotazníka.


 

Anamnéza:

29-ročná pacientka so SLE v liečbe od r. 2009, s polyartritídou, polyserozitídou, poruchou akrálnej cirkulácie horných končatín, fotosenzitivitou, exantémom končatín, generalizovanou lymfadenopatiou, vaskulitídou, glomerulonefritídou v anamnéze, sekundárnou artériovou hypertenziou, po trombóze v. jugularis interna, v. subclavia, v. axillaris, v. brachialis l. sin. v rokoch 2012 a 2014.

Terapia:

09.01.2017 - hospitalizovaná na chirurgickom oddelení v Prešove pre bolesti brucha, vykonaná apendektómia.
15.01.2017 - vykonaná revízia dutiny brušnej pre rozvoj paralytického ileu.
22.01.207- pre exacerbáciu SLE bola následne preložená na interné oddelenie v Prešove, kde zahájená intenzívna imunosupresívna liečba základného ochorenia.
07.02.2017 - vzhľadom na potrebné plazmaferézy pacientka preložená na IV. internú kliniku. Tu v spolupráci s hemodialyzačným strediskom Logman vykonané opakované plazmaferézy (10x), pokračujeme v imunosupresívnej terapii - metylprednizolón (Solumedrol), cyklofosfamid (Endoxan), intravenózny imunoglobulín. Napriek komplexnej terapii pretrvávajú vysoké hladiny autoprotilátok (anti-dsDNA, protilátky proti nukleozómom, ANA, anti-Sm, antiU1RNP), stav pacientky progreduje. Zaznamenávame rozvoj lupusovej enteritídy s početnými hnačkami (na USG a CT abdomenu difúzne rovnomerne zhrubnutá stena tráviacej rúry od žalúdka po rektum na podklade edému submukózy - water target sign, malý ascites). Pretrváva závažná nefrotická proteinúria (až do 27,96 g/24 hod.) na podklade lupusovej nefritídy. Závažnú hypoproteinémiu (celkové bielkoviny 33,0 g/l, albumín 19,0 g/l) korigujeme parenterálnymi infúziami albumínu, surogujeme minerály (nátrium 130,2 mmol/l, kálium 2,2 mmol/l). Aj napriek komplexnej intenzívnej liečbe dochádza k rozvoju anasarky, rezistentnej hypertenzie.
02.03.2017 - vzhľadom na akútnu respiračnú insuficienciu pristupujeme k evakuačnej punkcii veľkého pleurálneho výpotku, po punkcii však dochádza k rozvoju závažného reexpanzného pľúcneho edému s nutnosťou neinvazívnej ventilácie. Z vitálnej indikácie u pacientky zahajujeme mimotelovú eliminačnú liečbu SCUF (pomalá kontinuálna ultrafiltrácia).
03.03.2017 - po relatívnej stabilizácii stavu pacientku prekladáme na I.KAIM, kde pokračujú v mimotelovej eliminačnej liečbe CVVHD (kontinuálna véno-venózna hemodialýza). Ultrafiltráciou navodená anúria, zaznamenaný váhový úbytok 15 kg, výrazný ústup edémov, dochádza k poklesu krvného tlaku, k ústupu respiračnej insuficiencie.
06.03.2017 - pacientka preložená späť na IV. internú kliniku, kde vzhľadom na anúriu a postupný vzostup renálnych parametrov (urea 25,4 mmol/l, kreatinín 387,6 umol/l) pokračujeme v CVVHD, titrujeme perorálnu antihypertenzívnu liečbu, pokračujeme v imunosupresívnej terapii vrátane podávania intravenóznych imunoglobulínov. Zaznamenávame postupný nárast diurézy s výraznou redukciou proteinúrie (0,63 g/24 hod.), pretrvávajú však vysoké hladiny autoprotilátok.
19.03.2017 - priebeh hospitalizácie komplikovaný rozvojom paralytického ilea, s paralýzou v oblasti jejuna, preto pacientka preložená na II. chirurgickú kliniku, kde vykonaná laparotómia s nálezom peritonitídy, vykonaná adheziolýza a deliberácia čreva.
04.04.2017 - po obnove peristaltiky pacientka za účelom pokračovania v imunosupresívnej terapii preložená späť na JIS IV. internej kliniky. V laboratórnom náleze prítomná opäť veľká proteinúria (13,43 g/24 hod.), so závažnou hypoproteinémiou (42,1 g/l), normocytová normochrómna anémia stredne ťažkého stupňa (8,87 g/dl). Pre rozvoj anasarky opätovne zahájená mimotelová eliminačná liečba.
05.04.2017 - po mimoriadnom schválení u pacientky zahájená biologická liečba rituximabom (Mabthera), podávané aj intravenózne imunoglobulíny.
09.04.2017 - stav komplikovaný rozvojom klostrídiovej enterokolitídy a septického stavu (pozitivita hemokultúry - Candida albicans, CRP 236,10 mg/l, PCT 33,87 ug/l), podávaná antibiotická, antimykotická terapia a črevné antiinfektíva dľa odporučenia infektológa. Napriek komplexnej terapii stav pacientky progreduje.
12.04.2017 - dochádza k náhlej poruche vedomia s asystóliou, apnoe, zahájená KPCR, ktorá napriek protrahovanému priebehu neúspešná, konštatovaný exitus letalis.

Autori deklarujú, že kazuistiku s identickým obsahom nebudú publikovať v iných domácich alebo zahraničných printových alebo elektronických publikáciách.

Klasifikácia ICD-10: M32 Systémový lupus erytematosus


Creative Commons LicenseObsah článku podlieha licencii Creative Commons Uveďte autora-Neužívejte dílo komerčně-Nezasahujte do díla 3.0 Česko
autor: Katarína Demková | pracovisko: IV. interná klinika | publikované: 2.1.2018 | posledné úpravy: 16.4.2018
citácia: Demková Katarína: Systémový lupus erythematodes s mnohopočetnými orgánovými komplikáciami. Multimediálna podpora výučby klinických a zdravotníckych odborov :: Portál Lekárskej fakulty Univerzity Pavla Jozefa Šafárika v Košiciach [online] 2.1.2018, posledná aktualizácia 16.4.2018 [cit. 2019-08-21] Dostupný z WWW: <http://portal.lf.upjs.sk/clanky.php?aid=351>. ISSN 1337-7000.
 

Komentáre a diskusia

Vložiť nový príspevok:

Autor / e-mail: [ prihlásenie/overenie používateľa ]
Titulok:
Text:
 
 Pridať štítok:   Štítok odoslaný, ďakujeme