Multimediálna podpora výučby klinických a zdravotníckych odborov :: Portál Lekárskej fakulty Univerzity Pavla Jozefa Šafárika v Košiciach
Lekárska fakulta Univerzity Pavla Jozefa Šafárika v Košiciach
Projekt MEFANET (MEdical FAculties Educational NETwork)

Primomanifestácia pernicióznej anémie formou rozvoja sekundárneho infarktu myokardu

Primomanifestácia pernicióznej anémie formou rozvoja sekundárneho infarktu myokardu

Termínom megaloblastovej anémie označujeme skupinu anemických syndrómov rôznej patogenézy, ktorá je charakterizovaná tzv. megaloblastovou prestavbou kostnej drene a neefektívnou hematopoézou. V periférnej krvi je prítomná makrocytóza, erytrocyty presahujú veľkosť 96 fl. Príčinou tohto stavu je porucha syntézy DNA v neprítomnosti stavebných prvkov ako sú vitamín B12 alebo kyselina listová, v dôsledku pôsobenia niektorých liekov alebo následkom poruchy priamo v genetickom vybavení bunky. Nasledujúca kazuistika opisuje prípad primomanifestácie ťažkej pernicióznej anémie s hemoglobínom 32,9 g/l formou rozvoja sekundárneho infarktu myokardu u 79-ročnej pacientky, ktorá bola hospitalizovaná na internej klinike.

Sú pre vás obrazové kazuistiky užitočné? Požadovali by ste obrazové kazuistiky aj z iných odborov? Máte nejaké pripomienky alebo návrhy na vylepšenie? Prosím, poskytnite nám váš názor vyplnením krátkeho dotazníka.


 

Anamnéza:

Osobná anamnéza: Dlhodobo neliečená na žiadne ochorenia, k lekárom nechodila.
Lieková anamnéza: Pravidelne neužívala žiadne lieky, podľa potreby Paralen a Furosemid.
Sociálna anamnéza: Starobná dôchodkyňa, býva sama, pracovala v administratíve.
Terajšie ochorenie: Pacientka sa nemala dobre posledné dva týždne – udáva slabosť, bolesti žalúdka, občasne mala hnačkovitú stolicu, v deň príjmu jednorázovo zvracanie žalúdočného obsahu bez prímesi krvi, schudla približne 20 kg, nevie udať za aké obdobie. Pred troma dňami pociťovala bolesti na hrudníku, aktuálne už nie, dýcha sa jej dobre, teploty a kašeľ neguje.
Objektívny nález: pri vedomí, orientovaná, poloha aktívna, mobilná, koža bez známok ikteru a cyanózy, anemický kolorit, spojovky bledé, akcia srdca pravidelná: 80/min., systolický šelest nad celým prekordiom, dýchanie vezikulárne, čisté, abdomen v niveau hrudníka, priehmatné, nebolestivé, bez hmatnej rezistencie, bilaterálne prítomné presiaknutia predkolení dolných končatín a varixy v kľude.
TK: 150/90 mmHg, výška: 168 cm, hmotnosť: 50kg.
EKG pri prijatí: sínusový rytmus, f.: 85/min., os 10°, PQ 140ms, QRS 70ms, QT 320ms, R/S vo V2, desc. ST depresie v I, II, aVL, V3-V6, negat. T v I, aVL, V4-V6, bez ektópie (Obrázok 1).

Laboratórne výsledky:

V krvnom obraze bola prítomná ťažká makrocytová anémia: hemoglobín 32,9 g/l, hematokrit 0,10, stredný objem erytrocytov (MCV) 137,05 fl, spontánny hypokoagulačný stav (INR 1,47). Prítomné boli aj známky ľahkej trombocytopénie s leukopéniou, tj. obraz pancytopénie. V biochemickom obraze sme z tzv. kardiošpecifických enzýmov zaznamenali vyššie hladiny kreatínkinázy, nízke hodnoty vitamínu B12 (31,04 pmol/l), normálne hodnoty sérového železa aj kyseliny listovej. Ďalej boli zaznamenané mierne vyššie hodnoty renálnych parametrov vs. z prerenálnych príčin, bilirubínu, AST a ľahká hypoproteinémia s hyponatriémiou.

Zobrazovacie metódy:

• RTG posteroanteriórna snímka hrudníka: bez čerstvých infiltratívnych zatienení v pľúcnom parenchýme, obojstranne akcentovaná hilovaskulárna kresba, bránice konturované, k-f uhly voľné, tieň srdca rozšírený, v oblúku aorty aterosklerotické zmeny.

• Ultrasonografia abdomenu: pečeň mierne zväčšená, bez ložiskového nálezu, známky kongescie vs. možná hepatopatia kardiálnej etiológie. Bez známok cholelitiázy, bez obštrukcie žlčového systému. Metorizmus hrubého čreva a známky iritácie hrubého čreva v oblasti colon descendens. Ostatný nález veku primeraný.

• Pre EKG nález bolo doplnené echokardiografické vyšetrenie srdca s nálezom dilatácie všetkých srdcových oddielov, stredne ťažkou systolickou dysfunkciou, hypo až akinézou hrotu, apikálnych 2/3 septa a prednej steny, EF cca 40-45%, diastolickou dysfunkciou I. typu, závažnou trikuspidálnou regurgitáciou a ťažkou pľúcnou hypertenziou.

Terapia:

Vzhľadom na klinické ťažkosti, laboratórny nález ťažkej makrocytovej anémie, EKG (ST depresie a negativita T vĺn v uvedených zvodoch) a echokardiografické zmeny (hypo až akinéza uvedených oblastí myokardu) bol stav vyhodnotený ako sekundárny infarkt myokardu pri anémii ťažkého stupňa. U pacientky bola započatá štandardaná liečba srdcového zlyhávania a koronárneho syndrómu. Pre ťažkú anémiu boli opakovane podávané transfúzie erymasy, pri predĺženom čase INR jednorázovo aj čerstvá mrazená plazma. Pre laboratórne rysy makrocytovej anémie vs. s pomalým rozvojom klinických ťažkostí so súčasne zníženými sérovými hodnotami vitamínu B12 bola u pacientky vysoko suspektná diagnóza pernicióznej anémie. Vrámci diferenciálnej diagnostiky bolo doplnené gastroskopické vyšetrenie, ktoré dokázalo známky atrofie sliznice tela žalúdka. Serológickým vyšetrením sa potvrdila pozitivita autoprotilátok proti vnútornému faktoru (intristic factor, IF), autoprotilátky proti parietálnym bunkám sliznice žalúdka boli negatívne. Okrem substitúcie erymasy bola na odporúčanie hematológa dokázaná perniciózna anémia korigovaná intramuskulárnym podávaním vitamínu B12 s postupným zlepšením klinického stavu, hodnôt hemoglobínu (hemoglobín pri prepustení 83,1 g/l) a normalizáciou MCV (pri prepustení 95,88 fl), na 8. deň so zachytením retikulocytovej krízy. Pacientka bola prepustená s doporučením pravidelného sledovania hematológom s pravidelnou intramuskulárnou aplikáciou vitamínu B12 a kardiológom s realizáciou selektívnej koronarografie a kontrolného echokardiografického vyšetrenia.

Diagnóza:

Perniciózna anémia, ťažká
Sekundárny infarkt myokardu pri ťažkej anémii

Diskusia/komentár:

Perniciózna anémia (morbus Addison-Biermer) vzniká z nedostatku vitamínu B12 v dôsledku absencie alebo porušenej funkcie vnútorného faktora. Vitamín B12 (kobalamín) je obsiahnutý najmä v mäse bylinožravých živočíchov, mlieku a vajciach. Vstrebáva sa v tenkom čreve a pre jeho resorpciu je potrebný vnútorný faktor, čo je glykoproteín tvorený v parietálnych bunkách žalúdočnej sliznice. Ten tvorí s vitamínom B12 komplex ktorý sa viaže na špecifické receptory sliznice ilea (Obrázok 2). Po prestupe do krvného obehu je vitamín B12 viazaný na transportnú bielkovinu (transkobalamín) a dostáva sa na miesta krvotvorby alebo do zásob (pečeň a vnútorné orgány). Jeho koncentrácia v krvi je za fyziologických okolností 160-900 ng/l. Zásoby v organizme sú pomerne veľké, preto aj pri náhle vzniknutej poruche vstrebávania vzniká anémia pomaly a klinické ťažkosti nastávajú až pri veľkom poklese erytrocytov.
V prípade pernicióznej anémie ide o relatívne častú príčinu anémie predovšetkým u starších ľudí po 45. roku života, prevažne u žien.
Atrofická gastritída je dôsledkom prítomnosti autoprotilátok proti parietálnym bunkám žalúdka a spôsobuje nedostatočnú tvorbu intrinsic faktora potrebného na vstrebávanie kobalamínu. Autoprotilátka namierená proti samotnému vnútornému faktoru spôsobuje jeho nefunkčnosť a následne poruchu vstrebávania vitamínu B12. Gastrofibroskopia s následnou biopsiou potvrdí atrofiu žalúdočnej sliznice. Sérologicky môžeme potvrdiť prítomnosť protilátok proti parietálnym bunkám žalúdka alebo protilátok proti intrinsic faktoru.
Klinické prejavy pernicióznej anémie sú postupné slabnutie, bledosť, únava, pálenie jazyka, suchosť úst, nechutenstvo, neistota pri chôdzi, slabosť nôh. Koža býva extrémne bledá s nádychom do slamovo žltej. Jazyk býva vyhladený, akoby nalakovaný, na jeho hrote a okrajoch môžu byť bolestivé afekcie.
Laboratórne prejavy sú často ťažká makrocytová anémia, retikulopénia, neutropénia s hypersegmentáciou jadier, trombocytopénia (Obrázok 3), znížená hladina vitamínu B12, pozitivita autoprotilátok. V kostnej dreni nachádzame morfologický obraz megaloblastovej prestavby s veľkými formami erytroblastov s veľkým nedozrievajúcim jadrom, veľké formy neutrofilov s nedozrievajúcim jadrom (obrovské tyče) a poruchu vyzrievania ostatných bunkových prekurzorov. Po substitúcii vitamínu B12 v injekčnej forme dochádza k viditeľným zmenám v krvotvorbe s postupnou úpravou anémie, leukopénie i trombocytopénie a pridkým vzostupom retikulocytov cca na 5.-7. deň (retikulocytová kríza).
Liečba pernicióznej anémie spočíva v intramuskulárnom podávaní vitamínu B12, spočiatku v dávke 1 000 µg denne alebo každé dva dni a po 1 – 2 týždňoch sa podáva 1 000 µg týždenne až do úplnej úpravy krvného obrazu. Udržiavacia liečba spočíva v doživotnom podávaní vitamínu B12 (1 000 µg raz za 1 – 3 mesiace).

Autori deklarujú, že kazuistiku s identickým obsahom nebudú publikovať v iných domácich alebo zahraničných printových alebo elektronických publikáciách.

Klasifikácia ICD-10: D51.0 Anémia z nedostatku vitamínu B12 zapríčinená nedostatkom vnútorného faktora

4-D hodnotenie:

typ
Skripta a návody
typ
Edukačné weby a atlasy
typ
Digitálne video
typ
Prezentácie a animácie
typ
Obrazový materiál – kazuistiky
typ
E-learningové kurzy (LMS)
result
Nerecenzované

level
Základná úroveň
level
Pokročilá úroveň
level
Špecializačná úroveň
level
Komplexná úroveň
   
Zvoľte prosím dosiahnutú úroveň vzdelania a potom ohodnoťte výučbový materiál predovšetkým z pohľadu vhodnosti materiálu pre samoštúdium.
Študent – študent bakalárskeho alebo magisterského stupňa
Absolvent – absolvent bakalárskeho alebo magisterského stupňa
PhD. absolvent – postgraduálny študent, absolvent PhD. štúdia, odborný asistent, ...
 
Ohodnoťte
ako prvý tento článok!
hodnotiť

Creative Commons LicenseObsah článku podlieha licencii Creative Commons Uveďte autora-Neužívejte dílo komerčně-Nezasahujte do díla 3.0 Česko
autor: Ivana Trojová | pracovisko: Klinika pneumológie a ftizeológie | publikované: 2.1.2018 | posledné úpravy: 30.4.2018
citácia: Trojová Ivana: Primomanifestácia pernicióznej anémie formou rozvoja sekundárneho infarktu myokardu. Multimediálna podpora výučby klinických a zdravotníckych odborov :: Portál Lekárskej fakulty Univerzity Pavla Jozefa Šafárika v Košiciach [online] 2.1.2018, posledná aktualizácia 30.4.2018 [cit. 2018-07-22] Dostupný z WWW: <http://portal.lf.upjs.sk/clanky.php?aid=349>. ISSN 1337-7000.
 

Komentáre a diskusia

Vložiť nový príspevok:

Autor / e-mail: [ prihlásenie/overenie používateľa ]
Titulok:
Text:
 
 Pridať štítok:   Štítok odoslaný, ďakujeme