Multimediálna podpora výučby klinických a zdravotníckych odborov :: Portál Lekárskej fakulty Univerzity Pavla Jozefa Šafárika v Košiciach
Lekárska fakulta Univerzity Pavla Jozefa Šafárika v Košiciach
Projekt MEFANET (MEdical FAculties Educational NETwork)

Autoimunitná hepatitída

Autoimunitná hepatitída

Autoimunitné hepatitídy sú chronické hepatitídy spojené s hypergamaglobulinémiou a prítomnosťou cirkulujúcich autoprotilátok, ktoré vo väčšine prípadov priaznivo reagujú na imunosupresívnu terapiu. Diagnostika je náročná, všeobecne platí, že je potrebné vylúčiť všetky iné možné príčiny vyvolávajúce chronickú hepatitídu. Kazuistika opisuje prípad autoimunitnej hepatitídy 1. typu u 69-ročného pacienta.

Sú pre vás obrazové kazuistiky užitočné? Požadovali by ste obrazové kazuistiky aj z iných odborov? Máte nejaké pripomienky alebo návrhy na vylepšenie? Prosím, poskytnite nám váš názor vyplnením krátkeho dotazníka.


Anamnéza:

69-ročný pacient bol dlhodobo ambulantne sledovaný pre eleváciu cholestatických hepatálnych enzýmov (GMT, ALP), ktorá nebola dodiferencovaná, bez iného interného predchorobia. Pre akútne zhoršenie stavu v zmysle ikteru, pruritu a významnú progresiu hepatálnych enzýmov bol prijatý na II. chirurgickú kliniku, kde MRCP aj CT vyšetrením abdomenu obštrukcia žlčových ciest nebola potvrdená, následne bol preložený na IV. internú kliniku za účelom ďalšej diferenciálnej diagnostiky hepatopatie. Pacient udáva, že ožltol asi 4 dni pred hospitalizáciou, pociťuje svrbenie kože, cíti sa slabý asi pol roka, všimol si, že má tmavý moč a svetlú, formovanú stolicu. Dyspeptické ťažkosti neudáva. Asi pol roka intermitentne užíval Dorsiflex a Aflamil pre vertebrogénne ťažkosti, Legalon na pečeň, ale naposledy pred 2 mesiacmi. Pred pár týždňami užíval aj ATB. Bylinkové čaje nepil, huby nejedol, teplotu zvýšenú nemal, v kontakte s infekčným ochorením nebol, alkohol iba príležitostne.

Status praesens: TK 115/80 mmHg, TT: afebr. Pri vedomí, orientovaný správne, poloha aktívna, mobilný, habitus normostenický, hydratácia veku primeraná, výživa nadmerná, koža ikterická, bez cyanózy, kľudové eupnoe, bez dyspnoe, postoj a chôdza v norme, bez lateralizácie, teleangiektázie na lícach. Orientačne neurologicky v norme, zrenice izokorické, FR bilat. výbavná, skléry subikterické, spojovky ružové, jazyk plazí v stredovej čiare, vlhký, nepovlečený, šija neoponuje, náplň jugulárnych vén primeraná, LU a ŠŽ nehmatné, pulzácie karotíd symetricky hmatné. Dýchanie vezikulárne, bez vedľajších dýchacích fenoménov, AS pravidelná, fr.92/min., brucho voľné, priehmatné, bez palpačnej citlivosti a rezistencie, hepar a lien nehmatné, tapottement bilat. negat., DK bez edémov, pulzácie na a. dorsalis pedis, a. tibialis posterior bilat hmatné

EKG: SR, fr. 91/min., PQ 140 ms, QRS 80 ms, ST bez denivelizácie, T pozit., bez ektopie.

Laboratórne výsledky:

Laboratórne testy (sérum): Bil-T 319,3 umol/l*, Bil-D 163,7 umol/l*, AST 12,03 ukat/l*, ALT 12,54 ukat/l*, GMT 4,58 ukat/l*, ALP 2,93 ukat/l*, CRP 25,10 mg/l*, NH3 61,0 umol/l*, feritín 1500 ug/l*, celkové bielkoviny 58,8 g/l*, albumín 31,2 mg/l*, D-dimér 0,73 mg/l*, f-kappa 42,96 mg/l*, f-lambda 33,13 mg/l*, SLA viac ako 600*, APCA výrazne pozit.*, Cu 25,86 umol/l*, ostatný lab. nález v norme.
Cielene IgA. IgM, IgG, IgD, železo, folát, haptoglobín, transferín, B12,ceruloplazmín, C3, C4, AFP, CA 19-9, CEA, gamaglobulinémia v norme, AMA, ASMA, LKM negat.
HBsAg negat., anti HCV negat., anti HIV 1,2 negat., anti HAV IgM negat, anti HEV IgM negat., P. Bunnel negat., EBV IgM negat.

Diferenciálna diagnostika:

- Autoimunitná hepatitída
- Chronická hepatitída B
- Chronická hepatitída C
- Poliekové postihnutie pečene
- Alkoholické postihnutie pečene
- Primárne biliárna cirhóza
- Primárna sklerotizujúca cholangiitída
- Wilsonova choroba
- Hemochromatóza

Zobrazovacie metódy a konziliárne vyšetrenia:

USG abdomenu: steatóza pečene, cholecystolitiáza, zhrubnutá stena žlčníka, splenomegália, hydroureteronefróza l.sin.
CT angiografia pľúcnice: Vpravo výpady v náplni kontrastnej látky v takmer všetkých vetvách pľúcnych artérií pre dolný lalok s obliteráciou nad 50%. Vľavo v dorzálnych vetvách truncus intermedius iba mierne výpady.
Očné vyšetrenie: Kayser-Fleischerov prstenec neprítomný.
Gastroenterologické konzílium: najpravdepodobnejšia príčina ťažkostí je postmedikamentózna toxická hepatitída na pozadí chronickej doteraz bližšie nešpecifikovanej hepatopatie. Cholecystolitiáza a peripapilárny divertikel ako príčina ťažkostí nepravdepodobné pre absenciu dilatácie žlčových ciest.
CT abdomenu: ureterolitiáza l.sin., nefrolitiáza l.sin., parapelvické cysty ľavej obličky, cysty pravej obličky.
Infektologické konzílium: na základe výsledkov sérológie sa nejedná o infekčnú etiológiu hepatopatie.
ECHOKG: bez dilatácie dutín srdca, bez známok cor pulmonale acutum, bez systolickej dysfunkcie, bez porúch kinetiky, bez pľúcnej hypertenzie, diastolická dysfunkcia I. typ, chlopne bez hemodynamicky významných patologických zmien.
Hepatologické konzílium 1: pravdepodobne ide o toxickú hepatitídu po Aflamile event. ATB, resp. atypicky prebiehajúcu parainfekčnú hepatitídu, menej pravdepodobná extrahepatálna cholestáza.
Hepatologické konzílium 2 (po obdržaní výsledkov autoprotilátok): na základe pozitivity autoprotilátok APCA, SLA pravdepodobne ide o autoimunitnú hepatitídu 1. typu.
Gastrofibroskopia: Bez patologického nálezu na sliznici pažeráka, žalúdka a bulbu duodena.
Elastografia pečene: Cirhotická prestavba pečene.

Diagnóza:

Autoimunitná hepatitída 1. typu

Terapia:

Liekom voľby sú kortikosteroidy v monoterapii alebo v kombinácii s azatioprinom. Imunosupresívna liečba je vo väčšine prípadov celoživotná. Alternatívna liečba je nutná u pacientov rezistentných voči kortikosteroidom (cyklosporín A, mykofenolát mofetil, cyklofosfamid, takrolimus, 6-merkaptopurín alebo metotrexát). U pacientov s komplikáciami kortikosteroidnej liečby (osteoporóza) je vhodný kortikosteroid 2. generácie (budesonid) s menšími systémovými účinkami. Pridanie kyseliny ursodeoxycholovej umožňuje redukovať dávky imunosupresív. Transplantácia pečene je metódou voľby v konečných štádiách choroby, keď imunosupresíva nezabránili prechodu do štádia cirhózy.
Nášmu pacientovi bola podaná kortikoterapia v kombinácii s kyselinou ursodeoxycholovou a PPI ako ulcerogénna prevencia.

Diskusia:

Asi u 25% pacientov je začiatok autoimunitnej hepatitídy akútny, niekedy až fulminantný. Vo väčšine prípadov je ochorenie diagnostikované až v chronickom štádiu, často náhodne, na základe nálezu zvýšenej aktivity hepatálnych enzýmov. Existujú 3 typy autoimunitných hepatitíd. Najčastejší je 1. typ, ktorý je často asociovaný s inými autoimunitnými ochoreniami a asi 25% chorých má už v období stanovenia diagnózy cirhózu pečene. Reakcia na imunosupresívnu liečbu je obvykle dobrá. Klinicky ani v odozve na imunosupresívnu liečbu nie je rozdiel medzi typmi 1. a 3., preto niektorí autori 3. typ neuznávajú a týchto pacientov zaraďujú do 1. typu.

Autori deklarujú, že kazuistiku s identickým obsahom nebudú publikovať v iných domácich alebo zahraničných printových alebo elektronických publikáciách.

Klasifikácia ICD-10: K75.4 Autoimunitná hepatitída

4-D hodnotenie:

typ
Skripta a návody
typ
Edukačné weby a atlasy
typ
Digitálne video
typ
Prezentácie a animácie
typ
Obrazový materiál – kazuistiky
typ
E-learningové kurzy (LMS)
result
Nerecenzované

level
Základná úroveň
level
Pokročilá úroveň
level
Špecializačná úroveň
level
Komplexná úroveň
   
Zvoľte prosím dosiahnutú úroveň vzdelania a potom ohodnoťte výučbový materiál predovšetkým z pohľadu vhodnosti materiálu pre samoštúdium.
Študent – študent bakalárskeho alebo magisterského stupňa
Absolvent – absolvent bakalárskeho alebo magisterského stupňa
PhD. absolvent – postgraduálny študent, absolvent PhD. štúdia, odborný asistent, ...
 
Ohodnoťte
ako prvý tento článok!
hodnotiť

Creative Commons LicenseObsah článku podlieha licencii Creative Commons Uveďte autora-Neužívejte dílo komerčně-Nezasahujte do díla 3.0 Česko
autor: Katarína Demková | pracovisko: IV. interná klinika | publikované: 2.1.2018 | posledné úpravy: 16.4.2018
citácia: Demková Katarína: Autoimunitná hepatitída. Multimediálna podpora výučby klinických a zdravotníckych odborov :: Portál Lekárskej fakulty Univerzity Pavla Jozefa Šafárika v Košiciach [online] 2.1.2018, posledná aktualizácia 16.4.2018 [cit. 2018-08-21] Dostupný z WWW: <http://portal.lf.upjs.sk/clanky.php?aid=347>. ISSN 1337-7000.
 

Komentáre a diskusia

Vložiť nový príspevok:

Autor / e-mail: [ prihlásenie/overenie používateľa ]
Titulok:
Text:
 
 Pridať štítok:   Štítok odoslaný, ďakujeme