Autoimunitná hepatitída

Laboratórne testy (sérum): Bil-T 319,3 umol/l*, Bil-D 163,7 umol/l*, AST 12,03 ukat/l*, ALT 12,54 ukat/l*, GMT 4,58 ukat/l*, ALP 2,93 ukat/l*, CRP 25,10 mg/l*, NH3 61,0 umol/l*, feritín 1500 ug/l*, celkové bielkoviny 58,8 g/l*, albumín 31,2 mg/l*, D-dimér 0,73 mg/l*, f-kappa 42,96 mg/l*, f-lambda 33,13 mg/l*, SLA viac ako 600*, APCA výrazne pozit.*, Cu 25,86 umol/l*, ostatný lab. nález v norme.
Cielene IgA. IgM, IgG, IgD, železo, folát, haptoglobín, transferín, B12,ceruloplazmín, C3, C4, AFP, CA 19-9, CEA, gamaglobulinémia v norme, AMA, ASMA, LKM negat.
HBsAg negat., anti HCV negat., anti HIV 1,2 negat., anti HAV IgM negat, anti HEV IgM negat., P. Bunnel negat., EBV IgM negat.

- Autoimunitná hepatitída
- Chronická hepatitída B
- Chronická hepatitída C
- Poliekové postihnutie pečene
- Alkoholické postihnutie pečene
- Primárne biliárna cirhóza
- Primárna sklerotizujúca cholangiitída
- Wilsonova choroba
- Hemochromatóza

USG abdomenu: steatóza pečene, cholecystolitiáza, zhrubnutá stena žlčníka, splenomegália, hydroureteronefróza l.sin.
CT angiografia pľúcnice: Vpravo výpady v náplni kontrastnej látky v takmer všetkých vetvách pľúcnych artérií pre dolný lalok s obliteráciou nad 50%. Vľavo v dorzálnych vetvách truncus intermedius iba mierne výpady.
Očné vyšetrenie: Kayser-Fleischerov prstenec neprítomný.
Gastroenterologické konzílium: najpravdepodobnejšia príčina ťažkostí je postmedikamentózna toxická hepatitída na pozadí chronickej doteraz bližšie nešpecifikovanej hepatopatie. Cholecystolitiáza a peripapilárny divertikel ako príčina ťažkostí nepravdepodobné pre absenciu dilatácie žlčových ciest.
CT abdomenu: ureterolitiáza l.sin., nefrolitiáza l.sin., parapelvické cysty ľavej obličky, cysty pravej obličky.
Infektologické konzílium: na základe výsledkov sérológie sa nejedná o infekčnú etiológiu hepatopatie.
ECHOKG: bez dilatácie dutín srdca, bez známok cor pulmonale acutum, bez systolickej dysfunkcie, bez porúch kinetiky, bez pľúcnej hypertenzie, diastolická dysfunkcia I. typ, chlopne bez hemodynamicky významných patologických zmien.
Hepatologické konzílium 1: pravdepodobne ide o toxickú hepatitídu po Aflamile event. ATB, resp. atypicky prebiehajúcu parainfekčnú hepatitídu, menej pravdepodobná extrahepatálna cholestáza.
Hepatologické konzílium 2 (po obdržaní výsledkov autoprotilátok): na základe pozitivity autoprotilátok APCA, SLA pravdepodobne ide o autoimunitnú hepatitídu 1. typu.
Gastrofibroskopia: Bez patologického nálezu na sliznici pažeráka, žalúdka a bulbu duodena.
Elastografia pečene: Cirhotická prestavba pečene.

Autoimunitná hepatitída 1. typu

Liekom voľby sú kortikosteroidy v monoterapii alebo v kombinácii s azatioprinom. Imunosupresívna liečba je vo väčšine prípadov celoživotná. Alternatívna liečba je nutná u pacientov rezistentných voči kortikosteroidom (cyklosporín A, mykofenolát mofetil, cyklofosfamid, takrolimus, 6-merkaptopurín alebo metotrexát). U pacientov s komplikáciami kortikosteroidnej liečby (osteoporóza) je vhodný kortikosteroid 2. generácie (budesonid) s menšími systémovými účinkami. Pridanie kyseliny ursodeoxycholovej umožňuje redukovať dávky imunosupresív. Transplantácia pečene je metódou voľby v konečných štádiách choroby, keď imunosupresíva nezabránili prechodu do štádia cirhózy.
Nášmu pacientovi bola podaná kortikoterapia v kombinácii s kyselinou ursodeoxycholovou a PPI ako ulcerogénna prevencia.

Asi u 25% pacientov je začiatok autoimunitnej hepatitídy akútny, niekedy až fulminantný. Vo väčšine prípadov je ochorenie diagnostikované až v chronickom štádiu, často náhodne, na základe nálezu zvýšenej aktivity hepatálnych enzýmov. Existujú 3 typy autoimunitných hepatitíd. Najčastejší je 1. typ, ktorý je často asociovaný s inými autoimunitnými ochoreniami a asi 25% chorých má už v období stanovenia diagnózy cirhózu pečene. Reakcia na imunosupresívnu liečbu je obvykle dobrá. Klinicky ani v odozve na imunosupresívnu liečbu nie je rozdiel medzi typmi 1. a 3., preto niektorí autori 3. typ neuznávajú a týchto pacientov zaraďujú do 1. typu.