Klinický obraz dentinogenesis imperfecta

Extraorálne vyšetrenie (r. 2008) 
Dieťa nízkeho vzrastu s výraznou kyfoskoliózou. Tvár asymetrická, koža tváre bez patologických eflorescencií, bez začervenania a opuchu. Výstupy tvárových nervov nebolestivé. Regionálne lymfatické uzliny nehmatné. Prítomné modrasté sfarbenie sklér.

Extraorálne vyšetrenie (r. 2016)
Nízky vzrast s ťažkou kyfoskoliózou, zvýraznená asymetria tváre. Prominujúca brada.

Intraorálne vyšetrenie (r. 2008):
Prítomná zmiešaná dentícia. Eruptované trvalé zuby 11, 21, 22, 31, 41, 36, 46 s redukovaným vertikálnym rozmerom. Mliečne zuby jantárovej, žltohnedej farby značne abradovné, niektoré s úplnou stratou skloviny. Prítomný zubný kaz zubov 54, 75, 85. Kývavé mliečne zuby 72, 82. Papilou prechádzajúci úpon uzdičky hornej pery (obr.1, 2, 3, 4).

Intraorálne vyšetrenie (r. 2016)
Prítomná intaktná trvalá dentícia. Jantárové sfarbenie frontálnych zubov, sivasté sfarbenie distálnych zubov. Nadpočetný hrbolček na palatinálnej ploche horných bočných rezákov. Pečatené okluzálne plochy distálnych zubov. Frontálne a distálne vpravo skrížený zhryz, Angle III. trieda (obr. 5, 6, 7, 8, 9)

RTG vyšetrenie (r. 2008)
Začínajúca obliterácia dreňovej dutiny a koreňových kanálikov dolných zubov 31, 41 a 36, 46 – vymiznuté rohy dreňovej dutiny. Rozsiahla dreňová dutina vyvíjajúcich sa zubov 13, 12, 22, 23, 24, 25. Hlboký zubný kaz zuba 85 (obr.10).

RTG vyšetrenie (r. 2016)
Progresívna obliterácia dreňovej dutiny a koreňových kanálov zubov. Krátke korene frontálnych zubov. Súdkovitý tvar koruniek distálnych zubov so zvýrazneným zúžením v cervikálnej oblasti (obr. 11).

Dentinogenesis imperfecta typ I

Amelogenesis imperfecta
Dysplázia dentínu
Kongenitálna erytropoetická porfýria
Tetracyklínové zuby
Vitamín D-dependentná rachitída

Zubné kazy ošetrené SIC výplňami. Extrakcia kývavých mliečnych zubov. Pečatenie fisúr prvých molárov kompozitným pečatidlom. Frenulektómia hornej uzdičky. Profylaktická aplikácia fluoridov každé 3 mesiace.
Rodičia a dieťa poučení o zdravotnom stave, o hygiene ústnej dutiny a možnostiach domácej aplikácie fluoridových prípravkov.
Ďalšie protetické možnosti terapie podľa aktuálneho stavu.

Dentinogenesis imperfecta (DI) je autozomálne dominantná porucha vývoja zubov charakterizovaná poškodením tkanív mezenchymálneho pôvodu s incidenciou 1:8000. Postihnuté sú obidve dentície v rôznom rozsahu, pričom postihnutie mliečnej dentície je vo väčšine prípadov závažnejšie. Ochorenie sa prejavuje typickým jantárovým sfarbením zubov. Zuby sú opalescentné a vďaka nedostatočnému spojeniu skloviny a dentínu dochádza k odlupovaniu skloviny a exponovaný dentín rýchlo podlieha atrícii. Dentín je hypomineralizovaný s nepravidelnými tubulami a zníženým počtom odontoblastov. Na rtg snímke je viditeľná obliterácia dreňovej dutiny, krátke a úzke korene zubov, súdkovitý tvar koruniek distálnych zubov s výrazným cervikálnych zúžením.

Podľa Shield klasifikácie (r.1973) rozlišujeme tri typy DI:
DI typ I – postihnutie obidvoch dentícií spojené s postihnutím kostí – osteogenesis imperfecta
DI typ II – hereditárny opalescentný dentín – izolované postihnutie dentícií
DI typ III – vzácny výskyt, v odbornej literatúre popisovaný len v oblasti Brandywine, Maryland (USA) s incidenciou 1:16, tvrdé zubné tkanivá tvoria tenký obal okolo rozsiahlej dreňovej dutiny, bez obliterácie dreňovej dutiny.

Terapia DI je komplexná, dlhodobá, vyžaduje medziodborovú spoluprácu. Okrem estetického hľadiska je závažným problémom senzitivita na mechanické, chemické a termické podnety. V dôsledku nízkej odolnosti tvrdých zubných tkanív, najmä v mliečnej dentícii, dochádza k atrícii a následným poruchám výšky zhryzu. Postihnutie trvalej dentície býva menej závažné. Možnosťami liečby sú konzervačné a protetické ošetrenie podľa rozsahu straty tvrdých zubných tkanív.