Multimediálna podpora výučby klinických a zdravotníckych odborov :: Portál Lekárskej fakulty Univerzity Pavla Jozefa Šafárika v Košiciach
Lekárska fakulta Univerzity Pavla Jozefa Šafárika v Košiciach
Projekt MEFANET (MEdical FAculties Educational NETwork)

Klinický obraz dentinogenesis imperfecta

Klinický obraz dentinogenesis imperfecta

Dentinogenesis imperfecta (DI) je geneticky podmienená porucha vývoja tkanív zuba mezenchymálneho pôvodu. Môže ísť o izolované postihnutie dentícii alebo spojené s postihnutím kostného tkaniva - osteogenesis imperfecta. Autori sa v kazuistike zameriavajú na klinický obraz pacientky pri vstupnom vyšetrení z roku 2008 a v súčasnosti.


 

Anamnéza:

7-ročná pacientka poukázaná v roku 2008 na oddelenie detského zubného lekárstva I. stomatologickej kliniky UPJŠ LF a UNLP Košice od ošetrujúceho pediatra pre bolesti zubov.

RA: starší brat a rodičia zdraví
OA: osteogenesis imperfecta – opakované zlomeniny (stehenná kosť, kľúčna kosť)
LA: Vigantol
Pedostomatologická anamnéza: prvé mliečne zuby sa prerezali v 9. mesiaci
TO: bolesti zubov vpravo na podnet

Vyšetrenia:

Extraorálne vyšetrenie (r. 2008) 
Dieťa nízkeho vzrastu s výraznou kyfoskoliózou. Tvár asymetrická, koža tváre bez patologických eflorescencií, bez začervenania a opuchu. Výstupy tvárových nervov nebolestivé. Regionálne lymfatické uzliny nehmatné. Prítomné modrasté sfarbenie sklér.

Extraorálne vyšetrenie (r. 2016)
Nízky vzrast s ťažkou kyfoskoliózou, zvýraznená asymetria tváre. Prominujúca brada.

Intraorálne vyšetrenie (r. 2008):
Prítomná zmiešaná dentícia. Eruptované trvalé zuby 11, 21, 22, 31, 41, 36, 46 s redukovaným vertikálnym rozmerom. Mliečne zuby jantárovej, žltohnedej farby značne abradovné, niektoré s úplnou stratou skloviny. Prítomný zubný kaz zubov 54, 75, 85. Kývavé mliečne zuby 72, 82. Papilou prechádzajúci úpon uzdičky hornej pery (obr.1, 2, 3, 4).

Intraorálne vyšetrenie (r. 2016)
Prítomná intaktná trvalá dentícia. Jantárové sfarbenie frontálnych zubov, sivasté sfarbenie distálnych zubov. Nadpočetný hrbolček na palatinálnej ploche horných bočných rezákov. Pečatené okluzálne plochy distálnych zubov. Frontálne a distálne vpravo skrížený zhryz, Angle III. trieda (obr. 5, 6, 7, 8, 9)

RTG vyšetrenie (r. 2008)
Začínajúca obliterácia dreňovej dutiny a koreňových kanálikov dolných zubov 31, 41 a 36, 46 – vymiznuté rohy dreňovej dutiny. Rozsiahla dreňová dutina vyvíjajúcich sa zubov 13, 12, 22, 23, 24, 25. Hlboký zubný kaz zuba 85 (obr.10).

RTG vyšetrenie (r. 2016)
Progresívna obliterácia dreňovej dutiny a koreňových kanálov zubov. Krátke korene frontálnych zubov. Súdkovitý tvar koruniek distálnych zubov so zvýrazneným zúžením v cervikálnej oblasti (obr. 11).

Diagnóza:

Dentinogenesis imperfecta typ I

Diferenciálna diagnostika:

Amelogenesis imperfecta
Dysplázia dentínu
Kongenitálna erytropoetická porfýria
Tetracyklínové zuby
Vitamín D-dependentná rachitída

Terapia:

Zubné kazy ošetrené SIC výplňami. Extrakcia kývavých mliečnych zubov. Pečatenie fisúr prvých molárov kompozitným pečatidlom. Frenulektómia hornej uzdičky. Profylaktická aplikácia fluoridov každé 3 mesiace.
Rodičia a dieťa poučení o zdravotnom stave, o hygiene ústnej dutiny a možnostiach domácej aplikácie fluoridových prípravkov.
Ďalšie protetické možnosti terapie podľa aktuálneho stavu.

Diskusia:

Dentinogenesis imperfecta (DI) je autozomálne dominantná porucha vývoja zubov charakterizovaná poškodením tkanív mezenchymálneho pôvodu s incidenciou 1:8000. Postihnuté sú obidve dentície v rôznom rozsahu, pričom postihnutie mliečnej dentície je vo väčšine prípadov závažnejšie. Ochorenie sa prejavuje typickým jantárovým sfarbením zubov. Zuby sú opalescentné a vďaka nedostatočnému spojeniu skloviny a dentínu dochádza k odlupovaniu skloviny a exponovaný dentín rýchlo podlieha atrícii. Dentín je hypomineralizovaný s nepravidelnými tubulami a zníženým počtom odontoblastov. Na rtg snímke je viditeľná obliterácia dreňovej dutiny, krátke a úzke korene zubov, súdkovitý tvar koruniek distálnych zubov s výrazným cervikálnych zúžením.

Podľa Shield klasifikácie (r.1973) rozlišujeme tri typy DI:
DI typ I – postihnutie obidvoch dentícií spojené s postihnutím kostí – osteogenesis imperfecta
DI typ II – hereditárny opalescentný dentín – izolované postihnutie dentícií
DI typ III – vzácny výskyt, v odbornej literatúre popisovaný len v oblasti Brandywine, Maryland (USA) s incidenciou 1:16, tvrdé zubné tkanivá tvoria tenký obal okolo rozsiahlej dreňovej dutiny, bez obliterácie dreňovej dutiny.

Terapia DI je komplexná, dlhodobá, vyžaduje medziodborovú spoluprácu. Okrem estetického hľadiska je závažným problémom senzitivita na mechanické, chemické a termické podnety. V dôsledku nízkej odolnosti tvrdých zubných tkanív, najmä v mliečnej dentícii, dochádza k atrícii a následným poruchám výšky zhryzu. Postihnutie trvalej dentície býva menej závažné. Možnosťami liečby sú konzervačné a protetické ošetrenie podľa rozsahu straty tvrdých zubných tkanív.

Autori deklarujú, že kazuistiku s identickým obsahom nebudú publikovať v iných domácich alebo zahraničných printových alebo elektronických publikáciách.

Klasifikácia ICD-10: K00.5 Dědičné poruchy ve struktuře zubů nezařazené jinde, Q78.0 Osteogenesis imperfekta

 

4-D hodnotenie:

typ
Skripta a návody
typ
Edukačné weby a atlasy
typ
Digitálne video
typ
Prezentácie a animácie
typ
Obrazový materiál – kazuistiky
typ
E-learningové kurzy (LMS)
result
Nerecenzované

level
Základná úroveň
level
Pokročilá úroveň
level
Špecializačná úroveň
level
Komplexná úroveň
   
Zvoľte prosím dosiahnutú úroveň vzdelania a potom ohodnoťte výučbový materiál predovšetkým z pohľadu vhodnosti materiálu pre samoštúdium.
Študent – študent bakalárskeho alebo magisterského stupňa
Absolvent – absolvent bakalárskeho alebo magisterského stupňa
PhD. absolvent – postgraduálny študent, absolvent PhD. štúdia, odborný asistent, ...
 
Ohodnoťte
ako prvý tento článok!
hodnotiť

Creative Commons LicenseObsah článku podlieha licencii Creative Commons Uveďte autora-Neužívejte dílo komerčně-Nezasahujte do díla 3.0 Česko
autor: Jaroslav Ďurica, Jana Kaiferová, Lucia Kovácsová, Vladimíra Schwartzová | pracovisko: I. stomatologická klinika | publikované: 11.11.2017 | posledné úpravy: 1.12.2017
citácia: Ďurica Jaroslav, Jana Kaiferová, Lucia Kovácsová, Vladimíra Schwartzová: Klinický obraz dentinogenesis imperfecta. Multimediálna podpora výučby klinických a zdravotníckych odborov :: Portál Lekárskej fakulty Univerzity Pavla Jozefa Šafárika v Košiciach [online] 11.11.2017, posledná aktualizácia 1.12.2017 [cit. 2017-12-11] Dostupný z WWW: <http://portal.lf.upjs.sk/clanky.php?aid=283>. ISSN 1337-7000.
 

Komentáre a diskusia

Vložiť nový príspevok:

Autor / e-mail: [ prihlásenie/overenie používateľa ]
Titulok:
Text:
 
 Pridať štítok:   Štítok odoslaný, ďakujeme